확장성 심근병증

질환 설명 (원인 및 증상)

• 정의 요약: 좌심실 또는 양심실의 확장과 수축 기능 저하를 특징으로 하며, 관상동맥질환이나 고혈압·판막질환과 같은 유의한 압력/용적 과부하가 없는 상태에서 발생하는 심근병증이다.
• 원인: 유전적 요인(가계성의 경우 약 20–40%에서 유전자 이상 관찰; 비가계성에서도 일부 유전자 이상 보고), 감염성·자가면역성 심근염, 독성 물질(과도한 알코올, 중금속), 심근독성 항암제나 약물, 내분비·대사질환(당뇨·갑상선 이상), 주산기(산후) 심근병증 등 다양한 후천적 원인이 있다.
• 병태생리: 심근 섬유의 손상으로 심실이 확장되고 수축력이 떨어지며, 이로 인해 심박출량 감소·좌심실 재형성·심부전 증상이 발생한다.
• 주요 증상: 활동 시 호흡곤란(운동 시 호흡곤란), 안정 시·누운 자세에서 악화되는 숨참(기좌호흡), 발작성 야간 호흡곤란, 피로감, 쇠약감, 두근거림(부정맥), 말초부종 등.

치료방법 및 주의사항

• 표준 약물치료(심부전 지침 권고 치료)
  • ACE 억제제 또는 ARB 또는 ARNI(angiotensin receptor–neprilysin inhibitor)
  • 베타차단제(허용되는 경우)
  • 무수축성 알도스테론 수용체 길항제(MRA)
  • SGLT2 억제제(심부전 적응증에 따라)
  • 이뇨제(체액 과부하 조절)
  • 필요 시 디곡신 등 증상 완화 약물
• 장치·시술적 치료
  • 이식형 제세동기(ICD): 특정 LVEF 기준에서 급사 예방 목적
  • 심장재동기화 치료(CRT): 좌심실 통합수축 불균형이 있을 때
  • 좌심실보조장치(LVAD) 또는 심장 이식: 약물·기구 치료로 조절되지 않는 말기 심부전
  • 항응고요법: 심내 혈전이 있거나 혈전색전 위험이 높을 때
• 원인별 치료
  • 바이러스성/자가면역성 심근염: 원인에 따라 항바이러스·면역치료 고려(전문가 판단)
  • 독성 원인: 알코올·약물 중단, 유해물질 제거
  • 내분비 이상 교정(갑상선·당뇨 조절)
• 생활관리
  • 염분 제한, 체중·증상(호흡곤란·부종) 자기 관찰, 규칙적 복약, 체중 급증 시 즉시 신고
  • 절주·금연, 적절한 운동(주의: 증상에 맞춘 유산소 운동 권장, 과격한 운동 피함)
  • 예방접종(계절 인플루엔자 등) 권장
  • 임신 계획이 있는 경우 사전 상담 필요(특히 임신 유발·악화 위험 있음)
• 주의사항 및 합병증 위험
  • 부정맥(심실빈맥·심실세동)으로 인한 급사 위험
  • 심내 혈전과 색전증 위험
  • 진행성 심부전으로 인한 장기 예후 악화
  • 수축 기능 호전 후에도 약물 중단 시 재발 가능성(개선된 환자에서 약물 중단 시 약 6개월 내 재발 위험이 있음)

외래 전 체크포인트 (준비물 및 질문 예시 포함)

• 준비물
  • 현재 복용 중인 약(처방전·약 봉투) 목록 및 복용 용법·빈도
  • 과거 검사 결과(심초음파, 심전도, 혈액검사, 심장 MRI, 관상동맥 검사 등) 및 영상 자료(가능하면 CD/USB)
  • 증상 변화 기록: 호흡곤란(운동 시·안정 시), 기좌호흡·야간 호흡곤란, 체중 변화(최근 며칠·주 단위), 부종 여부
  • 과거 병력(심근염, 항암치료 이력, 중독·음주력, 갑상선 질환, 당뇨병 등)과 가족력(심근병증·돌연사)
  • 생활습관 정보(운동량, 음주량, 흡연 여부, 임신 계획)
  • 현재 사용 중인 보조기(페이스메이커·ICD) 관련 카드나 기록
• 외래에서 의료진에게 미리 알려야 할 사항
  • 최근 증상 악화(숨참, 실신/현기증, 급격한 체중 증가)
  • 새로 시작한 약물이나 보충제(심부전 약물과 상호작용 가능)

의사에게 물어볼 일반 질문 예시

• 이 질환의 원인은 무엇이라고 생각하십니까? 추가로 검사가 필요합니까?
• 현재 심장의 수축력(LVEF)은 어느 정도이며, 이 수치의 의미는 무엇인가요?
• 권장되는 약물은 무엇이며, 각각의 주요 부작용은 무엇입니까?
• 어떤 경우에 ICD나 CRT 같은 장치치료가 필요한가요?
• 생활습관에서 가장 먼저 바꿔야 할 점은 무엇인가요?

질환별 맞춤 질문 예시

• 유전적 원인이 의심되면 가족검사(유전자검사)와 가족 검진(심초음파·심전도)을 권하십니까? 권한다면 어떤 검사부터 시작해야 하나요?
• 수축 기능이 호전된 경우에도 약물 치료를 계속해야 하나요? 중단 시 재발 위험은 어느 정도인지요?